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4 Lymphoplasmozytisches Lymphom (einschließlich Morbus Waldenström): 4.1 Definition, Pathologie, Genetik

Autor/en: Michael Herold
Letzte Änderung: 30.04.2011

Das lymphoplasmozytische Lymphom (LPL) ist eine reifzellige B-Zell-Neoplasie vom kleinzelligen Typ nach der WHO-Klassifikation. Von einem Morbus Waldenström bzw. einer Makroglobulinämie Waldenström (MW) spricht man bei Nachweis eines monoklonalen IgM jeglicher Konzentration und einer Knochenmarkinfiltration, was bei ca. 30% der LPL der Fall ist. Nach der aktuellen WHO-Klassifikation von 2008 handelt es sich dabei um eine eigenständige Krankheitsentität [Swerdlow et al. 2008]. Die Erstbeschreibung dieses Syndroms durch J. Waldenström datiert aus dem Jahr 1944, er beschrieb zwei Patienten mit Anämie, Lymphknotenschwellungen, Hepatosplenomegalie und einer Hyperproteinämie mit Zeichen der Hyperviskosität; im Knochenmark der Patienten fanden sich plasmazellähnliche Zellen [Waldenström 1944]. Morphologisch ist das LPL gekennzeichnet durch eine Proliferation kleiner B-Zellen, plasmozytoider Zellen (mit breitem Zytoplasmasaum und einem kompakten, lymphozytenähnlichen Kern) und z.T. auch Plasmazellen. Das Befallsmuster im Lymphknoten ist meist interfollikulär, das für die chronische lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ (B-CLL) typische pseudofollikuläre Wachstumsbild fehlt. Locker eingestreut finden sich Immunoblasten und reaktiv vermehrt Mastzellen und Epitheloidzellen. PAS-positive Einschlüsse in den Zellkernen und im Zytoplasma (Dutcher- und Russell-Körperchen; PAS: Periodic acid-Schiff [reaction]) sind häufig nachweisbar und ein Indiz für das Vorliegen eines Lymphoms [Coupland, Dallenbach, Stein 2000]. Befallen sind in der Regel das Knochenmark (~ 90% bei LPL und per definitionem immer bei MW), Lymphknoten und die Milz. Leukämische Verläufe kommen vor, die Zellzahlen sind jedoch meist deutlich niedriger als bei der B-CLL. Immunphänotypisch ist das LPL eindeutig von anderen kleinzelligen NHL, insbesondere von der B-CLL abzugrenzen. Typischerweise werden die Pan-B-Zell-Marker CD19, CD20, CD22 und CD79a exprimiert, dagegen fehlen CD5, CD10 und CD23. Die Ursprungszelle des LPL ist eine Postkeimzentrums-Gedächtnis-B-Zelle mit plasmazellulärer Differenzierung. Die klonalen Zellen weisen IgH- und IgL-Umlagerungen sowie somatische Mutationen in den IgVH-Regionen auf. Etwa 50% der LPL-Patienten zeigen eine t(9;14) und ein Rearrangement des PAX-5-Gens, das eine wichtige Rolle in der B-Zell-Entwicklung spielt.

Nach der WHO-Klassifikation wird eine klare Abgrenzung zum CD5+-lymphoplasmozytoiden Immunozytom der Kiel-Klassifikation vorgenommen: Alle diese Fälle werden heute der B-CLL zugerechnet, man spricht von der Untergruppe der lymphoplasmozytoid differenzierten B-CLL. Transformationen von LPL in diffuse großzellige B-Zell-Lymphome werden beobachtet.

Bei ONKODIN publiziert in Kooperation mit "Deutscher Ärzte-Verlag"; Publikation als Buch: Deutscher Ärzte-Verlag  Deutscher Ärzte-Verlag [Mehr]
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