Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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5 Marginalzonen-Lymphome

Autor/en: Rüdiger Liersch
Letzte Änderung: 30.04.2011

Das Marginalzonen-Lymphom (MZL) repräsentiert eine heterogene Gruppe von Lymphomen, welche aus B-Lymphozyten einer bestimmten anatomischen Lokalisation entstehen, der sog. Marginalzone. Den Typ des extranodalen Marginalzonen-Lymphoms beschrieben Isaacson und Wright 1983. Sie bezeichneten ein extralymphatisches Lymphom des Magens als niedrigmalignes Lymphom vom MALT-Typ (Mucosa associated lymphoid tissue)[Isaacson, Wright 1983]. In den Folgejahren konnten Lymphome dieser Art in weiteren extralymphatischen Organen beschrieben werden [Isaacson 1990]. Im Jahr 1990 definierten Lennert und Feller das monozytoide B-Zell-Lymphom der Lymphknoten und sahen eine "morphologische Nähe" zu dem Lymphom vom MALT-Typ (nodales Marginalzonen-Lymphom) [Lennert K, 1990].

Beide Entitäten wurden in der REAL-Klassifikation aufgenommen und ergänzt durch den splenischen Subtyp (French-American-British-[FAB-]Klassifikation: Milzlymphom mit villösen Lymphozyten) [Harris et al. 1994]. Die neue WHO-Klassifikation von 2008 weist in Abhängigkeit des Auftretens letztendlich folgende Typen des MZL auf:

  • Splenisches Marginalzonen-Lymphom (SMZL)
  • Extranodales Marginalzonen-Lymphom (EMZL)
  • Nodales Marginalzonen-Lymphom (NMZL)

Obwohl sich diese Marginalzonen-Lymphome in Pathologie, Immunologie und molekularen Merkmalen ähneln, ist ihr klinisches Verhalten nicht einheitlich. Die schwierige Abgrenzung zu anderen indolenten Lymphomen und die Rarität insbesondere in Bezug auf die verschiedenen Organlokalisationen haben dazu geführt, dass keine größeren prospektiven Studien durchgeführt wurden. Das ebenfalls von Isaacson und Wright [Isaacson,Wright 1984] beschriebene hochmaligne (aggresive) B-Zell-Lymphom des MALT, das mit und ohne kleinzellige Komponente auftreten kann, wurde bezüglich der kleinzelligen Anteile nicht in die WHO-Klassifikation übernommen, sondern unter die diffusen großzelligen B-Zell-Lymphome (DLBCL) subsummiert. Die Abgrenzung der Prognose der verschiedenen Organlymphome, insbesondere mit blastären, aggressiven Anteilen fehlt in der Literatur. Viele Daten bezüglich der Behandlung und der Prognose resultieren aus retrospektiven Analysen und den Erfahrungen der Behandlung der gastrointestinalen Lymphome.

Bei ONKODIN publiziert in Kooperation mit "Deutscher Ärzte-Verlag"; Publikation als Buch: Deutscher Ärzte-Verlag  Deutscher Ärzte-Verlag [Mehr]
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