Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
SitemapSitemap  


9 Periphere T-Zell-Lymphome

Autor/en: Steffen Neumann, Gerald Wulf, Lorenz Trümper
Letzte Änderung: 30.04.2011

T-Zell-Lymphome stellen eine biologisch, histologisch und klinisch äußerst heterogene Gruppe von Erkrankungen des lymphatischen Systems dar, die ihren zellulären Ursprung in einer maligne transformierten T-Zelle haben. Ihre Prognose ist mit einem 5-Jahres-Überleben von ca. 30% wesentlich schlechter als die der B-Zell-Lymphome.

Die Diagnose und Therapie von T-Zell-Lymphomen stellen aufgrund ihrer biologischen und klinischen Besonderheiten eine besondere Herausforderung für die behandelnden Ärzte dar. Fortschritte in der Therapie, wie sie bei den B-Zell-Lymphomen im letzten Jahrzehnt erzielt werden konnten, werden bei den T-Zell-Lymphomen vor allem durch folgende Eigenschaften erschwert:

  1. T-Zell-Lymphome sind in Europa und Nordamerika sehr selten. Dies führte dazu, dass T-Zell-Lymphome in der Vergangenheit - zumindest bis zur Einführung von Rituximab in die Therapie von B-Zell-Lymphomen - zusammen mit den weitaus häufigeren B-Zell-Lymphomen in gemeinsamen Therapiestudien behandelt wurden. Dies muss bei der Interpretation der so erhobenen Daten berücksichtigt werden. Prospektive, randomisierte Therapiestudien für T-Zell-Lymphome werden erst seit Kurzem durchgeführt.
  2. Die Diagnose von T-Zell-Lymphomen ist schwierig und wird häufig erst spät im Krankheitsverlauf gestellt. Gründe hierfür sind zum einen eine oft sehr ausgeprägte B-Symptomatik, die klinisch ganz im Vordergrund stehen kann, so dass zunächst entzündliche oder infektiöse Erkrankungen als Ursache vermutet werden. Zum anderen zeigen etwa ein Drittel der peripheren T-Zell-Lymphome einen primär extranodalen Befall, der die Diagnose ebenfalls verzögern kann. Auch bei klinisch bestehendem Verdacht auf das Vorliegen eines T-Zell-Lymphoms ist die histologische Bestätigung der Verdachtsdiagnose oft nicht einfach. Häufig erschweren ausgeprägte Nekrosezonen in den Biopsaten die korrekte Diagnose. Des Weiteren ist ein Klonalitätsnachweis bei T-Zell-Lymphomen - im Gegensatz zu B-Zell-Lymphomen - nur durch den molekularbiologischen Nachweis eines T-Zell-Rezeptor-Rearrangements möglich. Diese Technik ist allerdings aufwendig und teuer.

Aufgrund dieser Besonderheiten beruhen die meisten Empfehlungen zur Therapie von T-Zell-Lymphomen bislang auf den Ergebnissen von Fallserien oder meist kleinen Phase-II-Studien. Daher besteht bis heute kein verbindlicher Konsens über die optimale Therapie von T-Zell-Lymphomen. Eine durch prospektive und randomisierte Studien abgesicherte Standardtherapie ist derzeit weder in der Primär- noch in der Rezidivtherapie etabliert.

In dem Bemühen, eine Verbesserung der Heilungschancen für Patienten mit T-Zell-Lymphomen zu erzielen, ist es daher von herausragender Bedeutung, dass diese Patienten zukünftig im Rahmen prospektiver Studien behandelt werden. Nur so ist eine Verbesserung der Therapieergebnisse zu erreichen. Solche Studien werden aufgrund der Seltenheit der T-Zell-Lymphome nur auf internationaler Ebene mit Erfolg durchgeführt werden können.

In dem folgenden Kapitel sollen derzeitige und zukünftige Therapiekonzepte bei peripheren T-Zell-Lymphomen dargestellt werden. Der Fokus liegt hierbei auf den in Europa am häufigsten vorkommenden Entitäten. Die seltenen leukämisch verlaufenden T-Zell-Lymphome, die Vorläufer-T-Zell-Lymphome und die primär kutanen T-Zell-Lymphome sind nicht Gegenstand dieser Übersicht.

Bei ONKODIN publiziert in Kooperation mit "Deutscher Ärzte-Verlag"; Publikation als Buch: Deutscher Ärzte-Verlag  Deutscher Ärzte-Verlag [Mehr]
Aktuelle Berichte vom 58th
ASH Annual Meeting 2016,
San Diego, Kalifornien, USA [Mehr]
2016 ASCO Annual Meeting - aktuelle Berichte. Dieser Service wird gefördert durch:
mehr 
[Mehr]