Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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Multiples Myelom - 1 Einführung, Epidemiologie, Symptomatik: 1.1 Einführung

Autor/en: Dietrich Peest
Letzte Änderung: 30.06.2011

Das multiple Myelom (MM) gehört nach der Kassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von 2008 zu den reifzelligen B-Zell-Lymphomen. Der Tumor wird durch maligne proliferierende monoklonale Plasmazellen charakterisiert, die das Knochenmark diffus oder multilokulär infiltrieren und über sekundäre Mechanismen zur klinischen Symptomatik führen. Diese kann von Patient zu Patient sehr unterschiedlich in der Ausprägung und im Befallsmuster sein. Die Plasmazellen können die Hämatopoese hemmen und über die Aktivierung von Osteoklasten Knochendestruktionen induzieren. Die meisten Klone produzieren im Serum und/oder Urin nachweisbares monoklonales Immunglobulin, das unter anderem zur Nierenschädigung führen kann. Bei fast allen Patienten besteht ein Mangel an polyklonalen Immunglobulinen, der bei vielen Patienten mit einer Infektneigung (Antikörpermangelsyndrom) einhergeht.

Der Begriff "Plasmozytom" wird häufig synonym gebraucht, sollte jedoch für das solitäre Plasmozytom reserviert bleiben. Im angloamerikanischen Sprachraum wird neben "multiple myeloma" auch die Bezeichnung "plasma cell myeloma" verwendet. Die Benennung Morbus Kahler nach dem ersten Beschreiber im deutschsprachigen Raum ist heutzutage nicht mehr üblich.

Therapeutisch wichtig ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung des therapiebedürftigen MM vom "smoldering multiple myeloma" (SMM) und von der monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) (s. Kap. 4). Hierzu wurden international akzeptierte Kriterien erarbeitet [International Myeloma Working Group 2003; Durie et al. 2003]. Sonderformen sind solitäre Plasmozytome, die im Knochenmark und extramedullär auftreten können, und die primäre Plasmazellenleukämie. Letztere tritt de novo ohne vorausgehendes MM auf und wird durch das Vorhandensein von mehr als 20% malignen Plasmazellen im peripheren Blut definiert, wobei die absolute Plasmazellzahl > 2000/µl betragen soll. Es gibt jedoch Krankheitsformen, die eine geringere Zahl von Plasmazellen (> 1000/µl) aufweisen und sich klinisch sonst nicht von der Plasmazellenleukämie unterscheiden [Kosmo, Gale 1987]. Eine sekundäre Plasmazellenleukämie entsteht bei wenigen Patienten mit MM im fortgeschrittenen Stadium durch leukämische Entartung. Plasmazellen sind dann häufig nicht nur im peripheren Blut zu finden, sondern wachsen auch extramedullär, z.B. als Tumoren in der Haut.

Bei ONKODIN publiziert in Kooperation mit "Deutscher Ärzte-Verlag"; Publikation als Buch: Deutscher Ärzte-Verlag  Deutscher Ärzte-Verlag [Mehr]
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