Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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2 Klassifikation myelodysplastischer Syndrome

Autor/en: F. Nolte, S. Klein, H.-J. Fricke, A. Fabarius, W.-K. Hofmann
Letzte Änderung: 20.06.2012

Die zur Zeit gängigsten Klassifikationssysteme der MDS sind die FAB-Klassifikation und die 2008 revidierte WHO-Klassifikation (Tabelle 1) [Bennett JM 1996] [Vardiman JW 2009]. Zwar beruhen beide Klassifikationen nach wie vor hauptsächlich auf morphologischen Kriterien, die WHO-Klassifikation definiert jedoch mehr Subtypen und erlaubt daher eine spezifischere Prognoseabschätzung. Darüber hinaus integriert die WHO-Klassifikation Patienten mit Nachweis einer isolierten del5q als eigenständige zytogenetisch definierte Entität.

Tabelle 1: WHO-Klassifikationen der MDS

MDS-Subtyp

Blut

Knochenmark

Refraktäre Zytopenie mit unilineärer Dysplasie (RCUD):

  • refraktäre Anämie (RA)
  • refraktäre Neutropenie (RN)
  • refraktäre Thrombopenie (RT)

<1% Blasten,
Uni- oder Bizytopenie

<5% Blasten, Dysplasien in
>/= 10% der Zellen einer Reihe

Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS)

Anämie,
keine Blasten

<5% Blasten, >/= 15% Ringsideroblasten innerhalb der Erythropoiese, ausschließlich Dyserythropoiese

Refraktäre Zytopenie mit multilineären Dysplasien (RCMD) mit oder ohne Ringsideroblasten

<1% Blasten,
Zytopenie(n),
<1000/µl Monozyten

<5% Blasten, Dysplasiezeichen bei >/= 10% der Zellen von 2-3 Zellreihen

MDS mit isolierter del(5q)

=/< 1% Blasten,
Anämie,
Thrombozyten oft vermehrt

meist typische mononukleäre Megakaryozyten, <5% Blasten, isolierte del(5q) Anomalie

Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung I (RAEB I)

Zytopenie(n),
<5% Blasten,
<1000/µl Monozyten

Uni- oder multilineäre Dysplasien, Blasten 5-9%, keine Auerstäbchen

Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung II (RAEB II)

Zytopenie(n),
<20% Blasten,
<1000/µl Monozyten

Uni- oder multilineäre Dysplasien, Blasten 10-19%, Auerstäbchen möglich

Unklassifizierte MDS

  1. RCUD mit Panzytopenie
  2. RCMD/RCUD mit 1% Blasten im Blut
  3. MDS-typische chromosomale Aberration ohne klare Dysplasiezeichen

=/<1% Blasten,
<1000/µl Monozyten

<5% Blasten

Die chronisch myelomonozytäre Leukämie (CMML), welche bei der initialen FAB-Klassifikation eine Subgruppe der MDS darstellte, wurde mit Einführung der WHO-Klassifikation im Jahre 2008 als Untergruppe zu den myeloproliferativen Neoplasien (MPN) zugeordnet. Sowohl molekulargenetisch als auch klinisch stellt die CMML eine Erkrankung dar, die eine Mischform aus MPN und MDS repräsentiert. Eine Reihe von Therapieempfehlungen beziehen sich deshalb auch auf die Gruppe der CMML.

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