Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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5 Prognose myelodysplastischer Syndrome

Autor/en: F. Nolte, S. Klein, H.-J. Fricke, A. Fabarius, W.-K. Hofmann
Letzte Änderung: 30.05.2012

Zur Abschätzung der Prognose können neben Alter, Geschlecht und Komorbiditäten vor allem krankheitsbiologische Parameter herangezogen werden. Die wichtigsten Prognoseparameter sind medullärer Blastenanteil und zytogenetische Befunde, gefolgt von Transfusionsbedarf, Zellwerten und LDH. Es stehen zwei validierte Prognosesysteme zur Verfügung, die zur Abschätzung des individuellen Risikos des Patienten Anwendung finden können [Germing U 2005] [Greenberg P 1997].

Das IPSS ("International Prognostic Scoring System") wurde 1997 zur besseren Prognoseabschätzung bei MDS etabliert und trug dem Umstand Rechnung, dass bestimmte zytogenetische Veränderungen eine große prognostische Relevanz hinsichtlich des Überlebens und der Progression der Erkrankungen in eine AML aufweisen (Tabelle 2).

Tabelle 2: International Prognostic Scoring System (IPSS) [Greenberg P 1997]

Parameter

Score-Wert

 

0

0,5

1

1,5

2

Med. Blasten (%)

<5

5-10

-

11-20

21-30

Karyotyp*

günstig

interm.

schlecht

 

 

Zahl der Zytopenien**

0/1

2/3

 

 

 

 

Risiko-Score

Punkte

 

Low Risk:

0

 

Intermediate Risk I

0,5-1

Intermediate Risk II

1,5-2

High Risk

>/= 2,5

* günstig: normal, -Y, del(5q), del(20q); schlecht: komplex (>/= 3 Anomalien) oder Aberrationen auf Chromosom 7; intermediär: andere.
** Hämoglobin <100 g/l, Neutrophile <1,8x 109/l, Thrombozyten <100x 109/l

Darüber hinaus wurde kürzlich eine weitere Risikoklassifikation publiziert, die den IPSS zunehmend ersetzen wird. Hierbei handelt es sich um den WPSS, das sog. "WHO Prognostic Scoring System", welches auf der Grundlage der WHO-Subtypen des MDS das Risiko einer AML-Evolution und Überlebensabschätzung auch hinsichtlich einer Transfusionsbedürftigkeit bewertet (Tabelle 3) [Malcovati L 2007].

Tabelle 3: WHO Prognostic Scoring System (WPSS) [Malcovati L 2007]

Parameter

Score-Wert

 

1

2

3

4

WHO Typ

RCUD/RARS/5q-

RCMD

RAEB I

RAEB II

Karyotyp*

günstig

intermediär

schlecht

 

Transfusionen**

nein

ja

 

 

 

Risiko-Score

Punkte

 

Very-low Risk

0

 

Low Risk:

1

Intermediate Risk

2

High Risk

3-4

Very-high Risk

5-6

* günstig: normal, -Y, del(5q), del(20q); schlecht: komplex (>/= 3 Anomalien) oder Aberrationen auf Chromosom 7; intermediär: andere.
** mindestens 1 Erythrozytenkonzentrat alle 8 Wochen über 4 Monate

Mithilfe dieser Prognosescores werden die Patienten verschiedenen Risikogruppen zugeordnet, wodurch die Therapieplanung unter Berücksichtigung von Alter, Allgemeinzustand und Wunsch des Patienten wesentlich beeinflusst wird.

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