Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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Ätiologie der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie

Autor/en: A. Salama
Letzte Änderung: 11.11.2003

Die Erkrankung wird verursacht durch eine somatische Mutation des so genannten PIG-A Gens (Phosphatidyl-Inositol-Glycan-Class-A), welches am kurzen Arm des X-Chromosoms lokalisiert ist. Durch diese Mutation wird das Phophatidyl-Inositol-Glykan-Anker-Protein durch Störung des Glykosyl-Phosphatidylinositol-(GPI)-Stoffwechsels nicht oder nur teilweise an der Zellmembran exprimiert. Da an diesem Ankerprotein sehr viele Membranproteine (Antigene) gebunden werden, können diese Proteine nicht mehr an der Zellmembran integriert werden. Zu diesen Proteinen gehören unter anderem Komplementregulatoren wie CD55 (decay accelerating factor bzw. DAF) und CD59 (membrane inhibitor of reactive lysis bzw. MIRL). Das Fehlen des letztgenannten Proteins ist die Hauptursache für eine gesteigerte Empfindlichkeit von PNH-Erythrozyten gegenüber Komplement.

Verschiedene Typen von PNH-Erythrozyten
PNH-Typ 1 Erythrozyten verhalten sich wie normale.
PNH-Typ 2 Erythrozyten hämolysieren 3-6x stärker als normale.
PNH-Typ 3 Erythrozyten hämolysieren 15-30x stärker als normale.
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