Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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Pathogenese der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie

Autor/en: A. Salama
Letzte Änderung: 11.11.2003

Die Hämolyse der PNH-Zellen, die sich aus dem mutierten Stammzellklon entwickeln und den CD59-Defekt aufweisen, wird durch Komplementaktivierung verursacht. Da der direkte Coombstest bei der PNH-Erkrankung in der Regel negativ bleibt, wird vermutet, dass C3 bei der Hämolyse nicht involviert ist. Mit anderen Worten wird die Hämolyse wahrscheinlich nur durch Aktivierung der terminalen Komplementkomponente verursacht (sog. reaktive Hämolyse).

Begleitend tritt häufig eine Knochenmarkhypoplasie auf, in deren Gefolge rezidivierende Infekte, eine aplastische Anämie oder andere myelodysplastische oder myeloproliferative Erkrankungen symptomatisch werden können.

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