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Hämatologie - Erkrankungen

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Definition

Epidemiologie

Ätiologie

Pathogenese

Symptomatik

Diagnostik

Therapie

Prognose

Literatur

Über den Autor


Diagnostik der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie

Autor/en: A. Salama
Letzte Änderung: 11.11.2003
Diagnostik der PNH
Klinik
Anamnese: abdominelle Schmerzattacken, roter oder dunkler Urin, rezidivierende Thrombosen, z. B Pfortaderthrombose, ZNS-Thrombosen, rezidivierende Infekte.
Klinische Untersuchung (Anämiezeichen)
Labordiagnostik
Blutbild einschließlich Differenzialblutbild und Retikulozytenzahl

Hämolyseparameter:

  • S-LDH (erhöht),
  • S-Bilirubinwerte (erhöhtes indirektes Bilirubin),
  • S-Haptoglobin (vermindert oder fehlend),
  • Hämoglobinurie.
Serum-Eisenwerte
Säure-Hämolysetest (Ham-Test) oder Zuckerwassertest
PNH-Gel-Kartentest (DiaMed, Schweiz)

Durchflusszytometrische Bestimmung von:

  • CD59 (membrane inhibitor der reaktiven Lyse),
  • CD55 (DAF),
  • CD58 (Lymphozyten-assoziiertes Antigen-3-, LAF-3),
  • CD16 Granulozyten Fc-Rezeptor),
  • CD14 Antigen.

Parameter der Nierenfunktion (Nierenfunktionsstörung?):

  • Kreatinin,
  • Harnstoff,
  • Harnsäure,
  • Elektrolyte.

mehr ISSN: 2193-6021
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