Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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Chimärismus(/Transplantations)-induzierte Immunhämolysen

Autor/en: A. Salama
Letzte Änderung: 11.11.2003

Definition

Es handelt sich meistens um milde und relativ selten um starke Hämolyseformen, die nach Knochenmark(/Stammzell)-Transplantation und seltener nach Organtransplantation durch ABO-Inkompatibilität oder Alloimmunisierung auftreten und je nach Chimärismus und Immunisierung mehrere Tage, Wochen und Monate andauern können.

Epidemiologie

Die Hämolyse kommt sehr häufig nach ABO-inkompatiblen Transplantationen (Knochenmark > Herz-Lunge > Leber > Niere > Pankreas) vor. Im Gegensatz zur Knochenmarktransplantation werden ABO-inkompatible Organe aber wegen der gehäuften Abstoßungsreaktionen bisher nur selten transplantiert.

Das Vorkommen von Immunhämolysen durch Immunantikörper von sensibilisierten Knochen- oder Organspendern ist relativ selten. Bei den bisher beschriebenen Fällen fanden sich am häufigsten Antikörper gegen Rhesusantigene als Ursache für die Hämolyse.

Die Entwicklung einer Autoimmunhämolyse nach Transplantationen wurde bisher bei Einzelfällen beschrieben.

Ätiologie und Pathogenese

Ursachen der chimärismus-induzierten Immunhämolysen
Knochenmark(/Stammzell)-Transplantation
  • Persistierende Empfänger-Isoagglutininbildung gegen Spender-Erythrozyten (Major-ABO-Inkompatibilität).
  • Zirkulierende Empfänger-Erythrozyten und Bildung von Spender-Isoagglutininen (Minor-ABO-Inkompatibilität).
  • Bestehende Alloimmunisierung und Weiterbildung der Alloantikörper gegen inkompatible Erythrozyten in der Zirkulation (z.B. Anti-D vom Spender gegen die Erythrozyten des Empfängers).
  • Bildung von Autoantikörpern.
Organtransplantation
  • ABO-Inkompatibilität zwischen Spender und Empfänger und Antikörperbildung gegen Empfänger-Erythrozyten.
  • Bestehende Alloimmunisierung beim Organspender und Antikörperbildung gegen Empfänger-Erythrozyten.
  • Transplantationsinduzierte Autoantikörperbildung.

Bei ABO-Inkompatibilität und Alloimmunisierung liegt bereits vor der Transplantation eine Sensibilisierung vor und die Antikörperbildung wird durch zirkulierende, inkompatible (antigen-positive) Erythrozyten stimuliert. Die Bildung von Autoantikörpern wird nur selten beobachtet. Der genaue Mechanismus für die Autoimmunisierung ist nicht bekannt.

Bei ABO-Inkompatibilität werden IgG- und IgM-Isoagglutinine gebildet und die inkompatiblen Eythrozyten können phagozytiert oder durch Komplementaktivierung intravasal zerstört werden. Bei Allo- und Autoimmunisierung gehören die Antikörper in der Regel zur IgG-Klasse und können zur extravasalen Immunhämolyse führen.

Symptomatik

Das klinische Bild ist wie bei den hämolytischen Transfusionsreaktionen sehr variabel. Immunantikörper verursachen meistens milde oder keine Hämolysen. Dagegen können Isoantikörper auch zur massiven Hämolyse mit schwerwiegenden Komplikationen führen.

Diagnostik

Diagnostik der chimärismus-induzierten Immunhämolysen
Klinik
  • Transplantationsanamnese,
  • Anämie und/oder Hämolysezeichen.
Labordiagnostik
  • Blutbild, Retikulozyten,
  • Bestimmung der Hämolyseparameter (Haptoglobin, LDH, Bilirubin) und ggf. freies Hämoglobin und Gerinnungsparameter,
  • Immunhämatologische Untersuchung (Antikörpersuche, direkter Coombstest und Eluat),
  • Chimärismus-Nachweis.

Laborbefunde

Wie bei den hämolytischen Transfusionsreaktionen, sind die Laborbefunde von der Hämolysestärke abhängig (siehe auch Dokument "Hämolytische Transfusionsreaktionen").

Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnosen der chimärismus-induzierten Immunhämolysen
  • Grunderkrankung-assoziierte Anämie,
  • Aplastische Anämie,
  • hämolytische Transfusionsreaktionen,
  • nicht immunologisch bedingte Hämolyse,
  • medikamentös induzierte Hämolyse,
  • nicht transplantations-induzierte Autoimmunhämolyse vom Wärmetyp.

Therapie

Therapie der chimärismus-induzierten Immunhämolysen
Bei Bedarf Bluttransfusion und bei massiver Hämolyse Plasma und/oder Erythrozyten-Austauschtransfusionen mit kompatiblen Erythrozyten.
Spezifische Immuntherapie mit dem Ziel, unerwünschte, antikörperbildende Zellen zu eliminieren (z.B. Stoßdosistherapie mit Prednisolon und ggf. Azathioprin).

Prognose

Die Hämolyse ist abhängig von der Menge antikörperbildender Zellen und bildet sich häufig relativ schnell zurück. In seltenen Fällen kann die Hämolyse mehrere Monate anhalten.

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