Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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Chronische autoimmunhämolytische Anämie vom Kältetyp

Autor/en: A. Salama
Letzte Änderung: 11.11.2003

Definition

Es handelt sich vorwiegend um eine intravasale Hämolyse, die durch kältewirksame IgM-Antikörper (Kälteagglutinine) verursacht wird. Es wird eine idiopathische von einer (selteneren) symptomatischen Form (z.B. bei malignen lymphoproliferativen Erkrankungen) unterschieden.

Epidemiologie

Die Erkrankung ist sehr selten, die idiopathische Form tritt in der Regel jenseits des 50. Lebensjahres auf.

Ätiologie

Die Erkrankung wird verursacht durch die Bildung monoklonaler kältewirksamer IgM-Autoantikörper gegen Erythrozyten. Sie tritt als idiopathisch benigne monoklonale IgM-Gammopathie und symptomatisch im Rahmen einer lymphoproliferativen Erkrankung auf.

Pathogenese

Die Hämolyse wird durch hochtitrige IgM-Kälteautoantikörper vermittelt. Die betroffenen Erythrozyten werden wie bei der akuten Form vorwiegend intravasal durch die terminalen Komplementkomponenten (C5b-9 bzw. membrane attack complex) zerstört und zum geringen Teil durch die C3b-Fixation phagozytiert. Klinisch relevante IgG und IgA Autoantikörper sind extrem selten.

Symptomatik

Klinik und Befunde der chronischen AIHA vom Kältetyp
  • Kältebedingte blaulivide Akren.
  • Anämie- und Hämolysezeichen.
  • Ikterus.
  • Hämoglobinurie.
  • C3d-positiver direkter Coombstest und Nachweis hochtitriger Kälteagglutinine.
  • Bei der symptomatischen Form findet sich das klinische Bild der entsprechenden lymphoproliferativen Erkrankung.

Diagnostik

Diagnostik der chronischen AIHA vom Kältetyp
Klinik
  • Genaue Anamnese einschließlich klinischer Untersuchung (Anämie- und Hämolysezeichen), Lymphome?
Labordiagnostik
  • Blutbild mit Differenzialblutbild und Retikulozytenzahl.
  • Gesamt-, direktes und indirektes Bilirubin.
  • LDH und Haptoglobin.
  • Kälteagglutinintiter und direkter Coombstest.
  • Bestimmung der Kältehämolysine.
  • Immunelektrophorese (monoklonale Antikörper).

Differenzialdiagnosen

Die Abgrenzung gegenüber allen anderen hämolytischen Syndromen erfolgt wie bei der akut reversiblen Form im Wesentlichen serologisch.

Therapie

  • Die wirksamste Therapie besteht im Schutz vor Abkühlung.
  • Transfusionen können ggf. über entsprechende Wärmegeräte durchgeführt werden.
  • Anti-CD20 ist indiziert nur bei bestimmten Patienten mit schwerer Verlaufsform oder nicht vermeidbarer Unterkühlung, z.B. Herzoperationen.
  • Die Behandlung der symptomatischen Form richtet sich nach der Grunderkrankung.

Prognose

Die Krankheit ist bei der idiopathischen Form chronisch und irreversibel. Nekrosen an den Akren sind die Folge von Durchblutungsstörungen bei starker Kälteexposition. In einzelnen Berichten soll die Behandlung mit Anti-D20 zur dauerhaften Remission geführt haben.

Die Prognose der symptomatischen Form ist von der Grunderkrankung abhängig.

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