Aplastische Anämie und verwandte Formen der Knochenmarkinsuffizienz

Autor/en: H. Heimpel, H. Schrezenmeier
Letzte Änderung: 21.01.2004

Unter dem Begriff der hämopoetischen Insuffizienz oder Knochenmarkinsuffizienz werden pathophysiologisch und klinisch unterschiedliche Erkrankungen zusammengefasst, bei denen eine Aplasie oder Hypoplasie des Blut bildenden Gewebes im Knochenmark zur Verminderung der Produktion der Blutzellen und damit ihrer Zahl im peripheren Blut führt. Wichtig sind vor allem drei Krankheitsgruppen:

Als aplastische Anämie wird eine Bi- oder Trizytopenie bezeichnet (also Anämie, Granulozytopenie und/oder Thrombozytopenie in unterschiedlichen Kombinationen), die durch eine primäre hämopoetische Insuffizienz entsteht. In der deutschen Terminologie wird synonym auch die ältere - sprachlich korrekte - Bezeichnung Panmyelopathie oder Panmyelophtise verwendet. "Primär" bedeutet in diesem Zusammenhang, dass der hämopoetischen Insuffizienz keine bekannte Grunderkrankung (z.B. eine akute Leukämie) oder regelhaft zur Panzytopenie führende Schädigung (z.B. hochdosierte Zytostatikagabe oder Strahlentherapie) zugrunde liegt.

Betrifft die Aplasie des Blut bildenden Gewebes nur eine Zellreihe, entstehen pathogenetisch verwandte Krankheitsbilder wie die isolierte aplastische Anämie oder Erythroblastophtise (auch in der deutschen Terminologie oft mit der englischen Abkürzung PRCA = Pure Red Cell Aplasia bezeichnet) und die amegakaryozytäre Thrombozytopenie. Dagegen beruhen isolierte Granulozytopenien meist auf anderen Pathomechanismen. Allerdings kann im Frühverlauf leichterer Formen der aplastischen Anämie zunächst nur eine Zellreihe eindeutig vermindert sein, so dass erst die weitere Diagnostik oder die Verlaufsbeobachtung die Diagnose erlaubt.

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Knochenmarkschnitt bei schwerer aplastischer Anämie: Zwischen den Fettzellen fast nur Lymphozyten, eisenspeichernde Makrophagen, Gewebsbasophile, keine hämatopoetischen Zellen.