Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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Symptomatik der aplastischen Anämie

Autor/en: H. Heimpel, H. Schrezenmeier
Letzte Änderung: 21.01.2004
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Hämorrhagische Diathese bei einem Kind mit aplastischer Anämie: Hier wurde zuerst die Fehldiagnose einer Immunthrombozytopenie gestellt, da wegen der unter 10 G/L liegenden Thrombozytenzahl keine Knochenmarkdiagnostik durchgeführt wurde.

Unabhängig von der Genese der hämopoetischen Insuffizienz richten sich die klinischen Zeichen nach dem Schweregrad von Anämie, Granulozytopenie und Thrombozytopenie.

Bei akutem Beginn mit starker initialer Verminderung der kurzlebigen neutrophilen Granulozyten und Thrombozyten stehen infektiöse Komplikationen und/oder Blutungen im Vordergrund der Symptomatik. Bei schleichendem Beginn der Panmyelopathie entwickeln sich zunächst Anämiezeichen, später treten Blutungszeichen oder Infektionen hinzu.

  • Anämiezeichen sind Müdigkeit, Abgeschlagenheit, fehlende körperliche Belastbarkeit, Herzklopfen und Ohrensausen sowie Blässe. Bei älteren Menschen kann sich eine Herzinsuffizienz oder eine Angina pectoris entwickeln oder verstärken.
  • Bei schwerer Granulozytopenie treten Mund- und Rachenulzera, nekrotisierende Gingivitis oder Tonsillitis auf. Lebensgefährlich sind ähnlich wie bei der akuten Agranulozytose Pneumonien, rasch progrediente lokale bakterielle Infekte im Genital- oder Analbereich und Septikämien, bei denen sich kein Ausgangsherd nachweisen lässt.
  • Blutungen sind vom thrombozytopenischen Blutungstyp mit Petechien und Schleimhautblutungen. Bei vergleichbarer Verminderung der Thrombozytenzahl sind gefährliche, bei älteren Menschen insbesondere zerebrale Blutungen häufiger als bei der durch beschleunigten Thrombozytenabbau bedingten Immunthrombozytopenie!
Symptome und Befunde bei aplastischer Anämie
Anämiezeichen, Infektionen, Blutungszeichen.
Keine oder nur grenzwertige allein sonographisch feststellbare Splenomegalie.
Bi- oder Trizytopenie: Die Leukopenie ist dabei immer durch eine Verminderung der neutrophilen Granulozyten bedingt. Nur in sehr schweren Fällen zusätzliche Verminderung der absoluten Monozyten- und Lymphozytenzahlen.
Keine pathologischen Zellen im Differenzialblutbild, sowie unauffällige Erythrozytenmorphologie;selten vereinzelt rote Vorstufen.
Verminderung der Zelldichte im Knochenmark ohne Zeichen der Fibrose (Zellularität <25%). "Entzündliches Infiltrat" mit Vermehrung von Plasmazellen, Lymphozyten und Gewebsbasophilen zwischen den Fettzellen.
Unauffällige klinisch-chemische und serologische Befunde; keine Erhöhung der LDH; jedoch teilweise deutlich beschleunigte Blutsenkung.

Lymphknotenvergrößerungen und/oder eine Splenomegalie sprechen gegen eine aplastische Anämie.

Schweregrade und Einteilung der aplastischen Anämie

Es werden drei Subklassen von zunehmender Schwere unterschieden:

  • mäßig schwere Aplastische Anämie = MAA (moderate aplastic anemia),
  • schwere Aplastische Anämie = SAA (severe aplastic anemia) und
  • sehr schwere Aplastische Anämie = VSAA (very severe aplastic anemia).

Die Unterteilung in Schweregrade hat prognostische Bedeutung und beeinflusst das therapeutische Vorgehen:

Grenzwerte für die Einteilung (2 von 3 Blutkriterien müssen erfüllt sein)
 MAA SAA VSAA 
Granulozyten<1.0 G/L<0,5 G/L<0,2 G/L *
Thrombozyten<50,0 G/L<20,0 G/L<20 G/L
Retikulozyten<60,0 G/L<20,0 G/L<20 G/L
* Dieses Kriterium muss bei der VSAA obligat erfüllt sein.

Eine weitere Einteilung berücksichtigt die vermutete Ätiologie:

  • idiopathisch (>80%),
  • Auslösung durch Medikamente (<10%),
  • postinfektiös (vor allem Virushepatitis) (<5%).

Mit Ausnahme der Verhütung einer späteren Reexposition des Patienten bei medikamentös ausgelöster aplastischer Anämie hat diese Einteilung jedoch keine erwiesene prognostische bzw. therapeutische Relevanz.

Verwandte Sonderformen der hämopoetischen Insuffizienz

Fanconi-Anämie

Als Fanconi-Anämie des Kindesalters bezeichnet man eine "konstitutionelle" Panmyelopathie, die durch das gleichzeitige Auftreten multipler Entwicklungsstörungen, insbesondere der Vorderarme und Hände, charakterisiert ist. Bei einem Teil dieser Kinder entwickelt sich später eine akute Leukämie. In schweren Fällen wird eine allogene Knochenmarktransplantation durchgeführt.

Isolierte aplastische Anämie

Dies ist eine kongenitale oder erworbene Aplasie bzw. starke Hypoplasie der Erythropoese bei normaler Granulopoese und Thrombopoese ("PRCA" = pure red cell aplasia). Bei der chronischen PRCA handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der häufig auch Autoimmunphänomene anderer Organe nachweisbar sind, vor allem eine Myasthenia gravis. Akute, selbstlimitierte Formen sieht man in Form aplastischer Krisen durch Virusinfekte, insbesondere bei Parvovirus-B19-Infektionen, bei vorbestehender Hämolyse, vor allem bei Kindern. Bei erworbenen chronischen Formen der Immunsuppression, evtl. Thymektomie, Erythrozytensubstitution, evtl. Behandlung einer sekundären Hämochromatose mit Desferoxamin.

Amegakaryozytäre Thrombozytopenie

Die amegakaryozytäre Thrombozytopenie hat eine heterogene Pathogenese, eine Behandlung sollte nur durch Spezialisten erfolgen!

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