Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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Pathogenese der Koagulopathien bei Paraproteinämien

Autor/en: M. Steins, J. van de Loo
Letzte Änderung: 22.10.2002

Hämorrhagien als Begleitphänomene von Paraproteinämien beruhen auf Interaktionen des pathologischen Eiweißes mit Komponenten des hämostaseologischen Systems. Pathophysiologisch handelt es sich zumeist um eine paraproteinbedingte Inhibition der Thrombozytenfunktion oder Fibrinpolymerisation bzw. um eine gesteigerte Clearance paraproteingebundener Plasmafaktoren innerhalb des Gefäßendothels und des Monozyten-Makrophagen-Systems. Auch eine rein vaskuläre Genese verursacht durch Amyloidinfiltration der Gefäßwand kann vorkommen. Zu den auslösenden Grunderkrankungen zählen besonders Neoplasien wie das

  • Multiple Myelom,
  • die Makroglobulinämie Waldenström oder
  • Paraprotein produzierende maligne Lymphome, aber auch
  • primäre Amyloidosen.

Neben dem von-Willebrand-Faktor und den Faktoren II, V, VII und IX wurde besonders für den Faktor X eine Affinität zu Amyloidfibrillen vom Lambda-Leichtkettentyp nachgewiesen.

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