Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

Autor/en: A. Salama
Letzte Änderung: 11.11.2003

Definition

Das HUS kommt fast ausschließlich im Anschluss an eine meist hämorrhagische Diarrhoe im Säuglings- oder Kindesalter vor. Es ist durch die Kombination einer hämolytischen Anämie mit einem Nierenversagen charakterisiert.

Epidemiologie

Der überwiegende Teil der Erkrankten sind Kleinkinder. Die Krankheit kann jedoch auch im jugendlichen oder Erwachsenenalter auftreten.

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie und Pathogenese des Krankheitsbildes sind dem der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura weitgehend ähnlich. Als Vorläufer der Erkrankung findet sich bei einer großen Zahl der Patienten E.coli-0157:H7 Shigella dysentria (Shiga Toxin1) oder andere Mikroben.

Bei dem familiären Hämolytisch-urämischen Syndrom (ca. 5-10% der Fälle) liegt eine Mutation des Komplementregulator Faktor H vor.

Symptomatik

Leitsymptom ist die Anämie, zum Zeitpunkt der Vorstellung präsentieren sich die Patienten häufig mit einem akuten oligurischen bis anurischen Nierenversagen. Hautveränderungen (thrombozytopenische Purpura) sind vergleichsweise selten.

Diagnostik

Diagnostik des HUS
Klinik
  • Anämie,
  • Oligurie bis Anurie,
  • thrombozytopenische Purpura.
Labordiagnostik und -befunde
  • Differenzialblutbild: häufig Anämie, Thrombozytopenie.
  • Deutlich erhöhte Nierenretentionsparameter.
  • LDH: deutlich erhöht.
  • Bilirubin: leicht bis deutlich erhöht.
  • Gerinnungsparameter (Prothrombin- und Thrombinzeit, Fibrinogen, -spaltprodukte) : häufig weitgehend normal.
  • Coombstest: negativ.
  • Faktor H Mutation.
  • C3-Konzentration ist vermindert bei Patienten mit niedriger Faktor H Konzentration.

Therapie

Therapie des HUS
TherapieBemerkung
Immunabsorption Therapie mit der höchsten Erfolgsaussicht.
Dialyse Therapie der ersten Wahl bei Anurie.
Glukokortikoide Hohe Dosen Prednison werden gegeben, Therapieerfolg nicht gewiss.
Heparin In niedriger Dosis systemische Gabe, Therapieerfolg ist nicht gewiss.
Thrombozyten-
aggregationshemmer
 
In Monotherapie ist Therapieerfolg nicht gewiss.
Immunsuppressiva In Einzelfällen wirksam, Therapieerfolg ist nicht gewiss.
Transfusionen Die Gabe von Erythrozytenkonzentraten sollte wegen der Gefahr einer Exazerbation eines HUS möglichst vermieden werden.

Prognose

Die Mortalitätsrate liegt mit 10% im Kindesalter deutlich über der der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura. Im Erwachsenenalter ist sie sogar noch deutlich höher.

Das Vollbild eines chemotherapieinduzierten hämolytisch-urämischen Syndroms des Erwachsenen hat eine Letalität von über 50%.

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