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Autoimmunhämolytische Anämie Donath-Landsteiner (paroxysmale Kältehämoglobinurie)
Definition
Die Donath-Landsteiner-Autoimmunhämolyse ist gekennzeichnet durch ein akutes hämolytisches Syndrom mit intravasalem Charakter. Die Hämolyse wird verursacht durch komplementaktivierende und meist niedrigtitrige Kälteautoantikörper der Klasse IgG und seltener der Klasse IgM.
| Charakteristik der paroxysmalen Kältehämoglobinurie | | Akute intravasale Hämolyse nach viralen Infektionen bei Kindern im Alter von 2-10 Jahren. | | Klinisch: starke Anämie (Hämoglobin oft <5g/dl), Hämoglobinurie und häufig Ikterus. | | Serologisch: C3d-positiver direkter Coombstest, Nachweis von schwachen Kälteagglutininen und positiver Donath-Landsteiner Hämolysetest. |
Epidemiologie
Die früher nachgewiesene Form bei Lues-Erkrankung ist praktisch eine Rarität geworden. Die häufigere Form ist akut reversibel und kommt fast ausschließlich bei Kindern unter 10 Jahren nach viralen Infektionen vor. Sie ist wahrscheinlich die häufigste autoimmunhämolytische Anämie im Kindesalter.
Ätiologie
Früher wurde die paroxysmale Kältehämoglobinurie als Begleiterkrankung bei Patienten mit kongenitaler oder erworbener Lues im dritten Stadium beobachtet. Jetzt kommt sie fast ausschließlich bei Kleinkindern nach viralen Infektionen vor. Diese Form ist immer akut und bildet sich in wenigen Tagen vollständig spontan zurück. Der pathogenetische Zusammenhang zwischen Infektionen und der Bildung von Kälteautoantikörpern vom Donath-Landsteiner Typ ist bisher nicht geklärt.
Pathogenese
Die Hämolyse wird verursacht durch IgG- und seltener durch IgM-Kälteautoantikörper, die wie die Kälteagglutinine mit den autologen Erythrozyten in der Kälte reagieren und bei Temperaturen über 10°C zur Komplementaktivierung bzw. intravasalen Hämolyse führen. Die C3d- und Fc-vermittelte Immunphagozytose spielt bei der Donath-Landsteiner-Autoimmunhämolyse meist nur eine geringe Rolle. Die Hämolyserate ist abhängig von der Temperaturamplitude und Konzentration der Antikörper sowie von der Erythrozytenmasse, die bei der Reaktion involviert ist.
Symptome und Befunde
| Symptome und Befunde der Paroxysmalen Kältehämoglobinurie | | Klinik | - Zeichen der akuten intravasalen Hämolyse (schlagartig Blässe und Hämoglobinurie).
- Uncharakteristische abdominelle Beschwerden (häufig).
- Schüttelfrost und leichtes Fieber (häufig).
| | Laborbefunde | - Anämiezeichen.
- Haptoglobin sehr stark vermindert oder nicht nachweisbar.
- LDH häufig stark erhöht (über 800 U/l).
- Direkter Coombstest ist stark positiv nur mit Anti-C3d und das Serum enthält in der Regel nur schwache Kälteagglutinine, die häufig stärkere hämolytische Aktivität als die hochtitrigen Kälteagglutinine besitzen.
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Diagnostik
| Diagnostik der Paroxysmalen Kältehämoglobinurie | | Klinik | - Genaue Anamnese (Infektionskrankheiten in den letzten 3-6 Wochen).
- Klinische Untersuchung (Anämiezeichen)
| | Labordiagnostik | - Blutbild mit Differenzialblutbild und Retikulozytenzahl.
- Gesamt-, direktes und indirektes Bilirubin.
- LDH und Haptoglobin.
- Immunhämatologische Untersuchung (direkter Coombstest, Kälteautoantikörper, Kälteagglutinintiter und Donath-Landsteiner Hämolysetest).
- Bei der chronischen Form Lues-Serologie.
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Differenzialdiagnosen
| Differenzialdiagnosen der Paroxysmalen Kältehämoglobinurie | - Autoimmunhämolytische Anämie vom Wärmetyp.
- Autoimmunhämolytische Anämie vom Kältetyp.
- Medikamentös induzierte Immunhämolyse.
- Hämolytisch-urämisches Syndrom.
- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.
- Angeborene hämolytische Anämie.
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Therapie
- Schutz vor Kälteeinwirkung,
- ggf. Bluttransfusion über ein Wärmegerät für Bluttransfusionen,
- bei Lues-Erkrankung hochdosierte Penicillintherapie.
Prognose
Der klinische Verlauf bei der akuten Form ist trotz des in vielen Fällen schwerwiegenden hämolytischen Syndroms ausgesprochen gutartig. Die Hämolyse bildet sich in der Regel innerhalb weniger Tage spontan zurück.
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Herausgeber: Prof. Dr. H. Link
Herausgeberbeirat: Prof. Dr. P. Albers, Prof. Dr. R. Andreesen, Priv.-Doz. Dr. A. Böhme, Prof. Dr. C. Bokemeyer, Prof. Dr. U. Creutzig, Prof. Dr. G. Ehninger, Prof. Dr. M. Freund, Prof. Dr. C. Garbe,
Dr. N. Gökbuget, Prof. Dr. M. Hallek, Prof. Dr. J.T. Hartmann, Prof. Dr. R. Hehlmann, Prof. emerit. Dr. H. Heimpel, Prof. Dr. A. Hochhaus, Prof. Dr. K. Höffken, Dr. G. Hübner,
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Prof. Dr. G. von Minckwitz
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Bildatlas Hämatologie
Druckversion
ISSN: 2193-6021
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