Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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WHO-Klassifikation maligner Lymphome

Autor/en: M. Uppenkamp
Letzte Änderung: 30.05.2003

Die Weltgesundheitsbehörde (WHO) publiziert Handbücher zur Klassifikation für alle neoplastischen Erkrankungen, sogenannte 'bluebooks'. Die letzte Klassifikation von Leukämien und Lymphomen wurde 1976 veröffentlicht. Die neue R.E.A.L.-Klassifikation von 1994 war der erste erfolgreiche Versuch einer weltweit akzeptierten Einteilung. Die Zeit erschien daher reif, das R.E.A.L.-Schema in eine WHO-Klassifikation weiterzuentwickeln. Unter der Schirmherrschaft der WHO fand im November 1997 in Virginia, USA, ein Treffen einer Gruppe hochrangiger Hämatopathologen, Hämatologen und Onkologen statt [Harris NL 1997] [Jaffe ES 1999]. Die Teilnehmer diskutierten die vorgeschlagene Klassifikation, an der seit 1995 gearbeitet wurde. Die zukünftige WHO-Klassifikation basierte auf der R.E.A.L.-Klassifikation und verwendet dieselben Prinzipien, um die lymphatischen, myeloischen und histiozytischen Neoplasien zu kategorisieren. Die 'WHO Classification of Neoplastic Diseases of the Hematopoietic and Lymphoid Tissues' hatte weltweit einen bis dahin unbekannten Grad an Kooperation zwischen Pathologen, Hämatologen und Onkologen ausgelöst. Die Klassifikation wurde 2001 veröffentlicht ('WHO Classification of Tumours; Pathology & Genetics; Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues') [World Health Organization Classification of Tumors 2001].

Die WHO-Klassifikation stratifiziert die hämatologischen Malignome gemäß ihrer Linienzugehörigkeit: myeloische Neoplasien, Lymphome (Non-Hodgkin und Hodgkin), Mastzellerkrankungen, histiozytische und dendritischen Neoplasien. In jeder Kategorie werden die Erkrankungen nach Morphologie, Immunphänotyp, genetischen Eigenschaften und klinischem Verhalten definiert. Die Lymphome werden nach Grad ihrer Differenzierung (Vorläufer- oder reife Lymphome) und Linienzugehörigkeit (B- oder T-Zell-Lymphome) unterteilt.

Seit der Publikation des R.E.A.L.-Schemas 1994 gab es einen Erkenntnisgewinn, der zu neuen Entitäten führte. Einige bis dahin provisorische Entitäten wurden aufgelöst. Andere konnten bereits exsistierenden Entitäten zugeordnet werden. Zusätzlich wurden kleinere Änderungen in der Terminologie vorgenommen. So wurde aus dem 'follikelcenter Lymphom' das follikuläre Lymphom und das 'angiozentrische Lymphom' wurde zum nasalen T/NK-Zell-Lymphom (siehe Tabelle 5a und 6a im Dokument 'WHO-Klassifikation im Vergleich'). Die charakteristischen immunphänotypischen und zytogenetischen Veränderungen der verschiedenen Lymphome geht aus den Tabellen 5b und 6b hervor (siehe Dokument 'Immunphänotyp + Zytogenetik') [Uppenkamp M 2002].

Die Autoren der neuen WHO-Klassifikation betonen, dass es sich hierbei um eine sich entwickelnde Klassifikation handelt, die in regelmäßigen Abständen überarbeitet wird. Diese Einteilung basiert auf modernen wissenschaftlichen Erkenntnissen in der Biologie und Pathogenese lymphatischer und hämatologischer Neoplasien. Sie besitzt eine hohe diagnostische Reproduzierbarkeit und erlaubt erstmalig einen direkten Vergleich internationaler Studienergebnisse. Damit ist die Voraussetzung geschaffen worden, internationale Therapieoptimierungsstudien durchzuführen. Die WHO-Klassifikation verschafft allen behandelnden Ärzten eine solide Basis für therapeutische Entscheidungen.

Literaturreferenzen:

  • Jaffe ES, Harris NL, Diebold J, Müller-Hermelink HK.
    World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues.
    Am J Clin Pathol 1999;111(Suppl 1):8-12. PM:9894466
    [Medline]


  • Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Müller-Hermelink HK, Vardiman J, Lister TA, Bloomfield, CD.
    World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: report of the clinical advisory committee meeting - Airlie House, Virginia, November 1997.
    J Clin Oncol 1999;17:3835-3849 PM:10697278
    [Medline]


  • Uppenkamp M, Feller AC.
    Classification of Malignant Lymphoma.
    Onkologie 2002;25:563-570. PM:12566903
    [Medline]


  • World Health Organization Classification of Tumors.
    Pathology & Genetics Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues.
    IARC Press, Lyon 2001


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