Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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CUP-Syndrom: Prognose

Autor/en: G. Hübner
Letzte Änderung: 09.05.2005

Die Prognose ist im Allgemeinen ungünstig:
Das mediane Überleben liegt bei 3-11 Monaten, das 1-Jahres-Überleben bei 25-40%.
Es gibt jedoch Subgruppen mit günstiger Prognose (s.u.) - bis hin zur Kuration:
Das 5-Jahres-Überleben kann hier 5-15% betragen.
[Altman E 1986] [Hess KR 1999] [Lortholary A 2001] [Snee MP 1985].

Das häufigste CUP-Syndrom (keine der u.g. Subgruppen und disseminierter Befall und Adenokarzinom oder wenig differenziertes Karzinom) hat eine ungünstige Prognose: medianes Überleben 3-11 Monate, 5-Jahres-Überleben <10%. Bei epithelialen Tumoren verbessert die Identifikation des Primärtumors das Überleben nicht [Abbruzzese JL 1995].

Prognosefaktoren

Prognosefaktoren beim CUP-Syndrom*

Günstig

Überwiegend Lymphknotenbefall

Wenige Metastasen; insbesondere solitäre Metastase

Plattenepithelkarzinom

Neuroendokrines Karzinom

Guter Allgemeinzustand

weibliches Geschlecht

Ungünstig

Leber-/ Skelett-/ Nebennieren-Befall

Supraklavikulärer Lymphknotenbefall

Adenokarzinom

Männliches Geschlecht

Alter

LDH erhöht

*[Culine S 2002b] [Hess KR 1999] [Hogan BA 2002] [Hübner G 1990] [Mahomed R 2003] [van de Wouw AJ 2002]

Subgruppen mit günstiger Prognose

  • Lokale (resezierbare) Erkrankung: besonders zervikale Lymphknoten (-> spezielle Therapierichtlinien - s.u.), axilläre Lymphknoten (bei Frauen, -> häufig okkultes ipsilaterales Mammakarzinom), solitäre Organmetastasen (auch Lunge, Hirn, Skelett; -> mit radikaler Resektion kurative Chance!)
  • Extragonadale Keimzelltumoren: Männer, Alter <50 Jahre, wenig differenzierte Karzinome, Befall überwiegend retroperitoneal und/oder mediastinal und/oder pulmonal, rascher Progress (zytogenetisch i12p); -> mit Cisplatinbasierender Polychemotherapie kurative Chance!
  • Neuroendokrine Karzinome: gut differenzierte aufgrund des günstigen natürlichen Verlaufs; undifferenzierte ungünstiger, jedoch häufig hohe Chemotherapiesensitivität.
  • (Jüngere) Frauen mit Peritonealkarzinose (-> Möglichkeit des okkulten oder extragonadalen Ovarialkarzinoms).
  • Maligne Lymphome: -> müssen besonders bei kleinzelligen Tumoren per Immunhistologie (z.B. LCA) ausgeschlossen werden.

Achtung: Es ist unbedingt darauf zu achten, ob eine dieser Subgruppen vorliegen könnte; -> dann ist im Zweifelsfall eine entsprechende Therapie auszuwählen!

Prognostische Gruppen

Aufgrund der o.g. Kriterien lassen sich prognostische Gruppen identifizieren (Abb. 1) [Hübner G 1990]:

CUP-Syndrom_CUP_Abb1.gif

Abb. 1: Prognostische Gruppen bei CUP

Prognostische Gruppen beim CUP-Syndrom [Hübner G 1990]

Gruppe I: Primär lokal begrenzte Manifestation

Eine solitäre nichtlymphatische Metastaseoder
Lymphknotenmetastasierungin nur einerLymphknotenregion

Die mittlere Überlebenszeit beträgt ca. 20 Monate, die 5-Jahresüberlebensrate 30-35%.

Gruppe II: Primär disseminierte Manifestation

Primär disseminierter Organbefall +/- Lymphknotenbefall.

Die mittlere Überlebenszeit beträgt ca. 7 Monate, die 5-Jahresüberlebensrate ca. 5%.

Gruppe III: Primär infauste Prognose

Primär disseminierter Organbefall +/- Lymphknotenbefall
und biologisches Alter über 70 Jahre
und reduzierter Allgemeinzustand mit Karnofsky-Index <50%.

Die mittlere Überlebenszeit beträgt ca. 3 Monate, kein Patient lebt länger als 2 Jahre nach Diagnosestellung.

Literaturreferenzen:

  • Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Lenzi R, Hess KR, Raber MN.
    Analysis of a diagnostic strategy for patients with suspected tumors of unknown origin.
    J Clin Oncol 1995;13:2094-2103. PM:7636553
    [Medline]


  • Altman E, Cadman E.
    An analysis of 1539 patients with cancer of unknown primary site.
    Cancer 1986;57:120-124. PM:3940611
    [Medline]


  • Culine S, Kramar A, Saghatchian M, Bugat R, Lesimple T, Lortholary A, et al.
    Development and validation of a prognostic model to predict the length of survival in patients with carcinomas of an unknown primary site.
    J Clin Oncol 2002b;20:4679-4683. PM:12488413
    [Medline]


  • Hübner G, Tamme C, Wildfang I, Schöber C, Schmoll H-J.
    Management of patients with carcinoma of unknown primary (CUP-Syndrome).
    Journal of Cancer Research and Clinical Oncology 1990;116.


  • Hess KR, Abbruzzese MC, Lenzi R, Raber MN, Abbruzzese JL.
    Classification and regression tree analysis of 1000 consecutive patients with unknown primary carcinoma.
    Clin Cancer Res 1999;5:3403-3410. PM:10589751
    [Medline]


  • Hogan BA, Thornton FJ, Brannigan M, Browne TJ, Pender S, O'Kelly P, et al.
    Hepatic metastases from an unknown primary neoplasm (UPN): survival, prognostic indicators and value of extensive investigations.
    Clin Radiol 2002;57:1073-1077. PM:12475531
    [Medline]


  • Lortholary A, Abadie-Lacourtoisie S, Guerin O, Mege M, Rauglaudre GD, Gamelin E.
    [Cancers of unknown origin: 311 cases].
    Bull Cancer 2001;88:619-627. PM:11459709
    [Medline]


  • Mahomed R, Rapoport BL, Uys A, et al.
    Age as a prognostic factor in metastatic cancer of unknown primary (CUP). Long term follow up results.
    Proc ASCO 2003;3590.


  • Snee MP, Vyramuthu N.
    Metastatic carcinoma from unknown primary site: the experience of a large oncology centre.
    Br J Radiol 1985;58:1091-1095. PM:3842615
    [Medline]


  • van de Wouw AJ, Janssen-Heijnen ML, Coebergh JW, Hillen HF. Epidemiology of unknown primary tumours; incidence and population-based survival of 1285 patients in Southeast Netherlands, 1984-1992.
    Eur J Cancer 2002;38:409-413. PM:11818207
    [Medline]


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