Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH): Definition

Autor/en: A. Salama
Letzte Änderung: 11.11.2003

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ist eine auf Grund einer somatischen Mutation des PIG-A-Gens erworbene klonale Stammzellerkrankung, bei der der mutierte Zellklon einen Membrandefekt hat.

Klinische Kennzeichen der PNH sind:

  • Anämie,
  • hämolytische Attacken mit Hämoglobinurie,
  • rezidivierende Thrombosen,
  • Infektionen,
  • Hämorrhagien.
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