Der Nutzen einer Kortikoidtherapie ist nicht gesichert.
Bei symptomatischer Anämie Bluttransfusion mit normalen (nicht gewaschenen) und relativ frischen Erythrozytenkonzentraten.
Gabe von Erythropoetin: Es gibt Hinweise darauf, dass durch EPO nur die normale Erythropoese und nicht die defekten Klone stimuliert werden [Astori C 1997].
Stammzelltransplantation bei ausgeprägter Zytopenie und bedrohlichen Thrombosen (im Vergleich zu normalen Zellen vorwiegend Klone mit Stammzelldefekten).
Die prophylaktische Antikoagulation mit Marcumar oder Heparin ist nicht indiziert und kann in der Regel die Bildung neuer Thrombosen nicht verhindern.
Die Eisensubstitution ist angezeigt bei Patienten, die nicht häufig transfundiert werden.
Die Substitution von Folsäure ist bei Bedarf angezeigt.
Die Splenektomie ist nicht indiziert.
Bei hämolytischen Krisen ist die Bluttransfusion von frischen Erythrozytenkonzentraten angezeigt.

Literaturreferenzen:

Astori C, Bonfichi M, Pagnucco G, Bernasconi P, Lazzarino M, Orlandi E, Bernasconi C.
Treatment with recombinant human erythropoietin (rHuEpo) in a patient with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: evaluation of membrane proteins CD55 and CD59 with cytofluorometric assay.
Br J Haematol 1997;97(3):586-588. PM:9207404
[Medline]


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