Prognose der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie

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Autor/en: A. Salama
Letzte Änderung: 11.11.2003

Die Prognose hängt vom Schweregrad des befallenen Stammzellanteils ab. Je größer der Befall ist, desto schwerer wird die Erkrankung (Hämolyse, Thrombozytopenie, aplastische Krisen, thrombotische, embolische Komplikationen und - selten - Entwicklung einer akuten Leukämie oder Osteomyelofibrose).

Es besteht ein Zusammenhang zwischen PNH und der aplastischen Anämie. Ein Teil der Patienten mit PNH entwickelt eine aplastische Anämie, und es lassen sich bei 15-17% der Patienten mit primärer aplastischer Anämie PNH-Erythrozytenklone feststellen. Weitere Komplikationen der PNH-Erkrankung sind das myelodysplastische Syndrom, das myeloproliferative Syndrom, das lymphoproliferative Syndrom und die akute Leukämie. Die Hälfte der Patienten sterben innerhalb von 15 Jahren nach Diagnosestellung.

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