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Thrombozytopenien: Definition
Eine Thrombozytopenie entsteht, wenn entweder die Thrombozytenneubildung im Knochenmark vermindert ist oder wenn Thrombozyten vermehrt verbraucht werden (Tabelle 1). Die erworbenen Formen sind der Regelfall, angeborene Thrombozytopenien sind sehr selten. Die häufigste Thrombozytopenie im klinischen Alltag ist jedoch weder angeboren noch erworben, sondern die artifiziell bedingte EDTA-Thrombozytopenie.
Tab. 1: Pathophysiologische Einteilung der Thrombozytopenien | Verminderte Thrombozytenbildung | Vermehrter Thrombozytenverbrauch | - Schädigung des Knochenmarks (Medikamente, Alkohol, Zytostatika, u.a.)
- Infiltration und Verdrängung des Knochenmarks (hämatologische Neoplasien, seltener solide Tumoren)
- Myelofibrose
- Myelodysplastische Syndrome
- Knochenmarkshypo-/aplasie, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
- Schwerer Vitamin-, Eisenmangel
- Seltene genetische Defekte: Bernard-Soulier-Syndrom, Glanzmann-Thrombasthenia, u.a.
- Auch bei der ITP kann die Thrombozytenbildung im Knochenmark gestört sein
| Primäre ITP: | - Keine auslösende Ursache erkennbar
| Sekundäre ITP: | - Medikamentös induzierte Immunreaktion
- Bei Autoimmunerkrankungen
- Bei Antiphospholipid-Syndrom
- Bei Immundefizienz-Syndromen ("Common Variable Immunodeficiency" (CVID), Autoimmune lymphoproliferative Syndrome (ALPS), Wiskott-Aldrich-Syndrom)
- Evans-Syndrom (u.a. bei Lymphomerkrankungen z.B. CLL)
- Bei Hepatitis, HIV, u.a. viralen Infektionen
- Nach Impfungen
| Weitere immunologische Thrombozytopenien (nicht ITP): | - Heparin-induzierte Thrombozytopenie
- Thrombozytopenie nach GP-IIb/IIIa-Inhibitor-Gabe
- Posttransfusionelle Purpura
- Schwangerschafts-assoziierte Thrombozytopenie
- Neonatale Alloimmunthrombozytopenie
| Weitere Verbrauchs-Thrombozytopenien: | - Mikroangiopathische hämolytische Anämien (TTP, HUS).
- Verbrauchskoagulopathie
- Von-Willebrand-Syndrom Typ Iib
- Massive Lungenembolie
- Große Hämangiome
| Andere Thrombozytopenien | - Pseudothrombozytopenie (EDTA-Thrombozytopenie)
- Thrombozytopenie bei Milzvergrößerung
- Thrombozytenverlust bei massiver Blutung
- Thrombozytopenie bei schweren Infektionen
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Herausgeber: Prof. Dr. H. Link
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