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Definition der Immunthrombozytopenie (ITP)

Autor/en: A. Matzdorff
Letzte Änderung: 15.03.2011

Synonyme: Morbus Werlhof, Primäre Autoimmunthrombozytopenie (AITP). Der Begriff Idiopathische Thrombozytopenische Purpura wurde verlassen, weil (a) die immunologische Genese belegt ist und (b) nicht alle Patienten eine Purpura entwickeln.

Man unterscheidet die primäre ITP, bei der sich keine auslösende Ursache erkennen lässt von den sekundären Formen, die durch Medikamente oder andere Erkrankungen verursacht werden.

Die Heparin-induzierte Thrombozytopenie, die Thrombozytopenie nach GP-Iib/IIIa-Inhibitoren, die posttransfusionelle Purpura und einige wenige andere Thrombozytopenien (s. Tabelle 1) sind streng genommen auch immunologisch vermittelt, aufgrund ihrer unterschiedlichen Klinik werden sie jedoch nicht unter den Begriff ITP subsumiert.

Bei Kindern und Jugendlichen verläuft die ITP häufig akut und bildet sich nach wenigen Wochen spontan zurück. Die chronische ITP ist der typische Verlauf des Erwachsenenalters. Bisher sprach man ab einer Krankheitsdauer von 6 Monaten von einer chronischen ITP. Da jedoch auch bei Erwachsenen spontane Remissionen bis zu einem Jahr nach Erkrankungsbeginn noch vorkommen, hat man diese Grenze auf 12 Monate verschoben. Danach sind Spontanremissionen sehr selten [Simanek R 2007]

Da sich die Therapieziele mit zunehmender Krankheitsdauer ändern wird heute folgende Gliederung bevorzugt [Provan D 2010] [Rodeghiero F 2009]:

  • Neu-diagnostizierte ITP: bis 3 Monate nach Diagnosestellung. Zeitraum der First-Line-Therapie mit dem Ziel, Blutungen zu stoppen bzw. zu verhindern und eine Remission zu erreichen
  • Persistierende ITP: zwischen 3 und 12 Monaten. Zeitraum der Second-Line-Therapie, weiterhin mit dem Ziel, Blutungen zu stoppen bzw. zu verhindern und eine Remission zu erreichen. Da Second-Line-Therapien meist länger gegeben werden, als die kurze First-Line-Therapie oder gar irreversibel (Splenektomie) sind, tritt die klinische Abwägung von Nutzen und Therapienebenwirkungen stärker in den Vordergrund. In dieser Zeit ist das Eintreten einer spontanen Remission noch realistisch zu erwarten.
  • Chronische ITP: nach dem 12. Erkrankungsmonat. Das Erreichen einer Remission ist jetzt unwahrscheinlich. Da viele Patienten trotz Thrombozytopenie völlig beschwerdefrei sind, müssen Nebenwirkungen und Nutzen einer evtl. Dauertherapie genau abgewogen werden. Das primäre Therapieziel ist nicht mehr das Erreichen einer Remission, sondern Lebensqualität.

Literaturreferenzen:

  • Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, Chong BH, Cines DB, Gernsheimer TB, Godeau B, Grainger J, Greer I, Hunt BJ, Imbach PA, Lyons G, McMillan R, Rodeghiero F, Sanz MA, Tarantino M, Watson S, Young J, Kuter DJ.
    International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia.
    Blood 2010;115;168-196. PMID:19846889
    [Medline]


  • Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM, Bussel JB, Cines DB, Chong BH, Cooper N, Godeau B, Lechner K, Mazzucconi MG, McMillan R, Sanz MA, Imbach P, Blanchette V, Kühne T, Ruggeri M, George JN.
    Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura (ITP) of adults and children: Report from an International Working Group.
    Blood 2009;113:2386-2393. PMID:19005182
    [Medline]


  • Simanek R, Panzer S, Lechner K, Pabinger I.
    Late spontaneous remissions in severe adult autoimmune thrombocytopenia.
    Ann Hematol 2007;86:705-710. PMID:17503045
    [Medline]


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