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Neonatale Alloimmunthrombozytopenie

Autor/en: A. Matzdorff
Letzte Änderung: 15.03.2011

Epidemiologie und Pathogenese

Die neonatale Alloimmunthrombozytopenie wird beim Kind durch eine Immunisierung der Mutter gegen Thrombozytenantigene des Kindes ausgelöst, die die Thrombozyten der Mutter nicht tragen. Zumeist sind die Antikörper gegen das humane Plättchen-Antigen HPA-1a auf dem Glykoprotein IIIa gerichtet [van Loghem JJ 1959] [Kroll H 2005].
1-2% aller Schwangeren sind HPA-1a negativ. 10% der HPA-1a-negativen Schwangeren mit einem HPA-1a-positiven Fetus entwickeln Antikörper. Nach diaplazentarem Transfer der Antikörper kommt es zur Thrombozytopenie beim Kind. Die neonatale Alloimmunthrombozytopenie führt bei 1 von 5.000 Neugeborenen zu einer Blutungsneigung [Bussel J 1998].

Symptomatik

Im Gegensatz zum pathogenetisch ähnlichen Morbus Haemolyticus neonatorum ist meist schon das Erstgeborene betroffen. 10% der Neugeborenen zeigen Petechien. Zum Teil kommt es bereits intrauterin zu Blutungen; besonders gefürchtet sind intrazerebrale Blutungen [Mueller-Eckhardt C 1989].

Therapeutisches Vorgehen

  • Eine Untersuchung der Thrombozytenantigene des Vaters und eine genetische Beratung sind notwendig.
  • Hatte eine Mutter bereits ein betroffenes Kind, dann sollte bei einer erneuten Schwangerschaft (vom selben Vater!) durch Cordozentese der Antigenstatus des zweiten Kindes festgestellt werden. Bei einem HLA-1a-positiven Kind ist das erneute Blutungsrisiko extrem hoch (90%).
  • Zur Therapie des Kindes werden der Mutter i.v.-Immunglobuline verabreicht.
  • Das Kind erhält bei ausgeprägter Thrombozytopenie intrauterine Thrombozytentransfusionen [Bussel J 1998]. Postpartal ist die Gabe von HPA-1a-negativen Thrombozyten, falls nicht verfügbar von entsprechend Antikörper-depletierten (und bestrahlten) Thrombozyten der Mutter möglich. In Notfällen können auch HPA-1a-positive Thrombozyten gegeben werden [Kiefel V 2006]. Die Behandlung sollte nur in erfahrenen Zentren erfolgen.

Literaturreferenzen:

  • Bussel J, Kaplan C.
    The fetal and neonatal consequences of maternal alloimmune thrombocytopenia.
    Baillière's Clinical Haematology 1998;11:391-408. PMID:10097816
    [Medline]


  • Kiefel V, Bassler D, Kroll H, Paes B, Giers G, Ditomasso J, Alber H, Berns M, Wiebe B, Quenzel EM, Hoch J, Greinacher A.
    Antigen-positive platelet transfusion in neonatal alloimmune thrombocytopenia (NAIT).
    Blood 2006;107:3761-3763. PMID:16403916
    [Medline]


  • Kroll H, Yates J, Santoso S.
    Immunization against a low-frequency human platelet alloantigen in fetal alloimmune thrombocytopenia is not a single event: characterization by the combined use of reference DNA and novel allele-specific cell lines expressing recombinant antigens.
    Transfusion 2005;45:353-358. PMID:15752152
    [Medline]


  • Mueller-Eckhardt C, Kiefel V, Grubert A, Grubert A, Kroll H, Weisheit M, Schmidt S, Mueller-Eckhardt G, Santoso S.
    348 cases of suspected neonatal alloimmune thrombocytopenia.
    Lancet 1989;1:363-366. PMID:2563515
    [Medline]


  • van Loghem JJ, Dorfmeijer H, van der Hart M, Schreuder F.
    Serological and genetical studies on a platelet antigen (Zw).
    Vox Sang 1959;4:161-169. PMID:13669430
    [Medline]


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