Onkologie, Hämatologie - Daten und Informationen
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Posttransfusionelle Purpura

Autor/en: A. Matzdorff
Letzte Änderung: 15.03.2011

Pathogenese

Die Patienten, meist Frauen, sind HPA-1a-negativ und haben Antikörper gegen das HPA-1a-Antigen entwickelt. Obwohl ihre Thrombozyten das Antigen nicht tragen, werden sie zerstört.

Der Pathomechanismus ist nicht bekannt. Möglicherweise binden zirkulierende Immunkomplexe aus Antikörpern und Plättchenglykoprotein an die Thrombozyten oder die Transfusion löst die Bildung eines Autoantikörpers aus, der auch mit den autologen HPA-1a-negativen Thrombozyten reagiert. In vitro können HPA-1a-negative Thrombozyten lösliches Antigen aus dem Plasma HPA-1a-positiver Patienten absorbieren. Auch eine "pseudospezifische" Alloantikörper-Reaktion ist möglich, die sich dann gegen die autologen Thrombozyten richtet.

Symptomatik und Verlauf

Eine Woche nach Transfusion von Blutprodukten entwickeln die Patienten - meist Frauen mit vorangegangenen Schwangerschaften - eine schwere Thrombozytopenie mit ausgeprägter Blutungsneigung. Nach 3-5 Wochen bildet sich die Thrombozytopenie wieder zurück.

Therapie

Die Therapie der häufig stark ausgeprägten Blutungsneigung besteht in der Gabe von Steroiden und Immunglobulinpräparaten.

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